14 播散
两位音乐家与他们的大脚趾:卢利和鲍勃·马利
直到19世纪,指挥家们才开始使用如今我们所熟悉的指挥棒。在这之前,他们会站在管弦乐队前方,手持一根顶上带有一个滑稽的装饰球的指挥长杖,打着节拍。这让人联想到行进乐队中在队伍前方挥舞着权杖的指挥。在凡尔赛宫为法国国王路易十四服务的宫廷作曲家——让·巴蒂斯特·卢利,在指挥时也会使用长杖。1687年1月4日那个星期六,他在用他的指挥长杖在地板上击打节拍时,遭遇了一场悲惨的意外,77天后,他因此丧命。
巴洛克时代正处于鼎盛时期。凡尔赛宫是世界的中心,而卢利正是其中巴洛克音乐和法国歌剧的大师。2个月前,他的雇主太阳王(路易十四)刚刚在一场肛门手术中幸存下来。卢利将在新年伊始表演《感恩赞》(Te Deum )以庆祝国王的康复。为了这个特殊的场合,他将这首最初创作于1677年的神圣颂歌改编为一首权威的杰作。这首歌计划于1月8日星期三在巴黎为国王和大量观众演出,在演出的前一个星期六进行了最后的排练。小号声和钹声回荡在空荡荡的教堂里,还有由50位演奏者以及100多位全国最好的歌手组成的合唱团。站在他们面前的是卢利,他的指挥杖比他自己还要高。
巴洛克音乐的一个典型特征是通奏低音,这是一种主调和声织体,形成整部作品的基调。演奏者们有一定的即兴发挥空间,但卢利会尽可能地干预对于自己作品的演奏,尤其是在排练时。我们可以发挥一点想象,他站在那里,用他那根巨大的指挥杖激情地击打着通奏低音的节拍,不时地敲击地面来引起演奏者们的注意。突然,他戳到了自己的脚趾。让·巴蒂斯特是咬紧牙关继续指挥,还是痛苦地尖叫出来,演奏家和合唱团是沉浸在雄伟的音乐中而没有注意,还是爆发出笑声,我们都不得而知。或许《感恩赞》的最后一次排练被打断了,痛苦尖叫的卢利被抬下了舞台。无论如何,1月8日的演出照常进行,由卢利主持,并且大获成功。后来,有人看见他一瘸一拐地朝马车走去,在接下来的几天里,他的大脚趾发生了感染。卢利发了高烧,他的妻子请了一位医生——艾略特先生,医生建议他截去脚趾以防止坏疽,卢利拒绝了。
感染缓慢从脚趾蔓延到脚,从脚蔓延到腿。此时截肢仍然可以挽救他的生命,卢利一定明白这一点。然而,他忽视了艾略特医生的明智建议,却让一个开价7万法郎的江湖骗子为自己治疗。一开始,他有所恢复,但很快再次发烧。到了这时,那个骗子已经把钱卷走了。
为什么卢利会拒绝可以挽救他性命的截肢?是因为太过自负,不能忍受失去一条腿吗?卢利不仅是歌剧和芭蕾舞的创作者,同时还是演奏家、演员、舞蹈家和编舞家。他是一位顶级艺人,不仅是在舞台上。他是一位出身卑微的意大利人,在法国从一个小小的吉他手打拼成社会名流。他是一位受人尊敬的作曲家、丈夫和父亲,也是太阳王的私交好友。他还是巴黎同性恋圈子里颇受欢迎的一位人物,他用自己的艺术以及一系列大大小小的丑闻,活跃了17世纪的法国。如果只有一条腿,他的事业、他的快乐和他的地位都将被抹杀。
还是说,卢利只是鲁莽地低估了情况的严重性?77天对于致命的感染来说是相当长的一段时间。因此,不可能是气性坏疽,至少在开始时不是,气性坏疽会像野火那样蔓延,如果不截肢,3天内就会死亡。卢利所患的一定是一种更简单的感染,病菌侵袭性更小,传播得更慢,症状更轻微——轻微到卢利没有感觉到危险。
从事件的描述可以看出,其原因是脓肿引起淋巴管炎和血液中毒,或者是从局部(脚趾)开始的进行性感染,进展为区域性(腿部),再之后是系统性(全身)。这种传播过程称为播散。脓肿本质上是含有脓液的封闭感染。什么是脓液,以及脓液如何产生,已经在前文阐述过。它是坏死组织、死亡的白细胞和细菌混合而成的“汤”,从感染的开放性伤口流出,质地黏稠,呈米黄色,散发臭气。但它也可以在皮肤之下的身体更深部发展。脓液无法流出,压力增高,就会导致脓肿形成。大多数情况下,对于开放性伤口和闭合性脓肿,脓液中的细菌是链球菌或葡萄球菌,它们存在于我们自己的皮肤上。如果有脓肿形成,细菌一定是以某种方式进入到皮肤下的深层组织中。这只可能通过伤口发生,我们称之为进入口。它可能是你踩到的钉子,或被狗咬伤,发炎的皮脂腺或汗腺,向内生长的毛发,瘙痒或湿疹引起的伤口,也可能是皮肤上的裂缝。对手指和脚趾来说,甲小皮的损伤可以成为细菌的进入口,卢利的脚趾可能就是这种情况。
此外,卢利的袜子中也满是链球菌和葡萄球菌。在17世纪,没有每天换洗衣服这回事,法国宫廷也不例外。假发、香水和花露水这么受欢迎也就不奇怪了。他们必须用这些东西掩盖没洗的头发、身体和衣服的恶臭。直到100年以后的拿破仑时代,对卫生的理解才渐渐出现,下水道的铺设和提供人们清洗自己身体和衣服的设施开始普及,这一习惯当年与罗马人一起从欧洲消失了。很难想象,太阳王的宫廷生活本来是多么肮脏。卢利汗湿的袜子无疑为细菌提供了理想的滋生土壤。
当脓肿形成,皮肤下细菌起初只会引起炎症。皮肤肿胀起来,变得温暖、紧张、发红、疼痛。但随后,细菌在炎症中击败了炎症细胞,产生脓液。此时,感染正在成熟。越来越多的脓液推挤周围的组织,身体试图通过形成结缔组织或瘢痕组织来阻止这一过程。于是脓液被脓肿壁包裹起来,暂时停止了感染的进一步发展。但因为脓液没有血流,免疫系统无法对抗它,抗生素也没有效果。患者出现严重发热,脓液积聚处摸起来就像一个硬球。如果你将两根手指放在肿胀处,一根手指向内推时,另一根手指被推向外,你就能确定其中充满了液体,这在外科中被称为波动感。如果肿胀处有波动感,说明感染已经成熟,可以切开。
如果切开脓肿壁,让所有脓液流出,那么脓肿壁就有可能像正常的开放性伤口一样二期愈合,这一过程称为切开引流。如果脓肿没有得到及时引流,细菌最终会突破脓肿壁并释放到周围组织中。这会导致皮下脂肪组织的感染,称为蜂窝织炎。
皮下组织中存在交错的微管,它们当中流动的不是血液,而是被称为淋巴液的组织液。这些微管就是淋巴管,其中最小的被称为毛细淋巴管。淋巴管炎发生在这些微管中,感染沿着淋巴管发展,可以在皮肤表面看到一条从脓肿处出发的红线,这条线每天都会变长。
淋巴管汇集于淋巴结,这是一些直径不到半厘米的腺体,聚集在一起成为淋巴管网络中的枢纽。最靠近脚趾的一组淋巴结位于腘窝,其次一组位于腹股沟。感染导致淋巴结肿胀,可以很轻易地从外面摸到皮肤下方的小硬块,第一天在腘窝,第二天在腹股沟。从腹股沟开始,淋巴结在腹部后方继续向上,最后在胸腔汇入血液循环。
没有抗生素,淋巴管的感染——淋巴管炎,将不可避免地导致血液中毒,因为大量的细菌将最终进入血液。这些细菌感染会在其他器官中形成脓肿,如大脑、肝脏或肾上腺。整个过程将在这些脓肿中再次开始。患者是否能够幸存下来,很大程度上取决于他的一般健康状况。健康的个体拥有健康的免疫系统,能存活更长时间。卢利能够坚持77天,一定是个健康的人。
卢利的腿最终变得又黑又绿。他派出一名公证人来起草他的遗嘱,然后让一位牧师听取他的忏悔。在他临终之际,这位10个孩子的父亲,曾与许多男人淫乱的人,作了一曲“Il faut mourir,pécheur,il faut mourir ”(现在是时候死去了,罪人,是时候死去了)。卢利于1687年3月22日去世。
屏障
任何生物生存的一个重要条件,是能够在自身与环境之间保持一道屏障。这需要能量,对动物来说就是需要持续的氧气供应。活细胞只有在其细胞膜完整时才能存活。复杂的多细胞动物,如人类,也有保护其抵御外界的屏障,如外面的皮肤、内部的黏膜以及其间的免疫系统。只有当癌细胞打破这些屏障时,癌症才能发展。在我们的身体中维持屏障的一个很好的例子是胰腺,它可以消化肉类,但由于其自身的屏障,它不能消化自己。胃黏膜,即胃的黏膜层,甚至可以产生纯盐酸,但自身对其有抵抗力。当活的病原体突破屏障时,就会发生感染性疾病。这可能是皮肤或黏膜上的开放性伤口,或是血液供应不足造成的。后者导致身体组织中缺乏氧气,不再能够产生足够的能量来维持其屏障。物理损伤和缺氧是导致屏障受损的主要机制。了解这些机制是解决现代外科学所面临挑战的基础——在手术中尽可能去修复手术刀所破坏的屏障。也就是说,手术切口周围区域的组织必须保留足够的血液供应,以及,虽然伤口是开放的,但必须保持其中没有活的病原体。
3个世纪之后,另一位伟大的音乐家也死于脚趾的疾病。这个男人的音乐比卢利还要有影响力。他是一种全新类型音乐之父,虽然他全部的音乐作品加起来仅有几个小时。他也曾拒绝切断他的脚趾,尽管切断脚趾可能会挽救他的生命。但是,对他来说,他拒绝的理由不是骄傲或虚荣,而是他的宗教不允许。而且,像卢利一样,他也曾在没能挽救他生命的庸医那里寻求帮助。
一切开始于脚趾的疼痛。他不记得曾在任何地方踢到过它。起初,他可以通过吸食大麻缓解疼痛。他一度以为是踢足球时伤到了脚趾,但疼痛并没有自行消失。医生诊断出脚指甲下面有一个肿瘤,于是做了一个小手术切除,并在显微镜下检查。事实证明,他得了恶性黑色素瘤,一种来源于黑色素细胞(皮肤中的色素细胞)的侵袭性皮肤癌。医生建议他截肢,但他拒绝了这个建议,决定通过绝食、吸烟和草药来应付这场病。两年来,他忽视了自己患病的严重程度,即使在其他部位也出现了症状。脚趾的癌症已经扩散到全身。最终,他的症状变得非常严重,他再也无法忽视自己行将就木的事实。他用他最美丽的作品之一——《救赎之歌》,表达自己已经接受了这种命运。
鲍勃·马利在德国一个骗子的诊所里度过了生命中最后的8个月,这个骗子认为可以通过特殊的饮食和“全能”注射剂来治愈马利,而此时癌症已经扩散到他的肺和大脑。当马利感到大限将至,他想死在自己家里。在从德国飞往祖国的航班中,他的情况进一步恶化。到了佛罗里达州,由于他病得太重,以至于无法转机去牙买加。1981年5月11日,确诊3年后,他在迈阿密的一家医院去世。他所信仰的拉斯特法里教禁止用截肢亵渎身体,该教的重要特征是避免所有与死亡的联系,比如,致命的疾病。马利享年36岁。
当身体被癌症侵袭,肿瘤细胞的扩散方式如同感染时的细菌。这两种情况都是由局部的病变进展为区域性的,最终影响到整个身体,扩散的机制是相同的。在癌症中,这个过程被称为转移,其字面意思是“移位”。癌症具有3种恶性特征。第一,肿瘤细胞通过离开其原始位置来逃离身体的控制机制。它们能够越过其他健康的身体细胞,这就是侵袭性。肿瘤细胞侵袭的远近,是衡量疾病进展阶段的标志之一。第二,肿瘤细胞的生命周期也能逃避身体的控制机制。它们肆无忌惮地增殖,数量不断增长。第三,肿瘤细胞失去了其起源细胞的特性。越是难以识别的肿瘤细胞,其表现就越恶性。
尽管肿瘤细胞在身体中扩散的方式与细菌感染相同,但它们的速度要慢得多。卢利存活了77天,而马利存活了3年。这两种疾病都是从局部开始,入侵者成功地穿透了身体的屏障。细菌需要等待机会通过受损的皮肤或黏膜进入体内,而肿瘤细胞则主动强行穿过仍然完好无损的屏障。在感染或癌症这两种情况下,身体受到攻击,细菌或肿瘤细胞以快速增殖的形式对身体组织产生活动性损害,从而引起身体的反应。免疫系统试图对抗这种攻击。白细胞、抗体以及巨噬细胞(清除组织损伤的细胞)能够对抗细菌和癌细胞。在这个阶段,攻击仍然是局部的,局限于感染或肿瘤的起源处。手术切除病源就可以阻止这种攻击。含有坏死组织的感染伤口可以被切掉,脓肿可以切开引流,肿瘤可以被切除。
像细菌一样,肿瘤细胞也可以沿着淋巴管播散到淋巴结。在极少数的皮肤肿瘤中,可以用肉眼看到癌症通过淋巴管的扩散,就像淋巴管炎中可见的皮肤上的红线一样。我们可以想象,癌症就像一只螃蟹:肿瘤是身体,而淋巴管中的播散是腿。这就是“癌症”(cancer)这个名字的来源——拉丁文中的“螃蟹”。然而大多数情况下,癌症的传播无法用肉眼看到。
沿淋巴管扩散的肿瘤细胞会被淋巴结捕获,其作用类似于过滤器。肿瘤细胞在淋巴结中长大成为肿瘤。此时肿瘤的侵袭不再是局部的,而是区域性的。在这个阶段,可以摸到肿大的淋巴结。和卢利一样,鲍勃·马利首先会在腘窝注意到这一现象,之后是腹股沟。原位肿瘤的全切不再有效,而是需要区域切除——也就是说,将受累的淋巴结和肿瘤同时切除。这在外科学中被称为根治性切除术。医学术语“根治性”来自拉丁语radix(根),意思是“斩草除根”。由于事先并不知道淋巴结中是否含有肿瘤细胞,最好在术中将它们全部清除。癌症的手术切除必须是完全的(不遗落任何肿瘤)和根治性的(不遗落与肿瘤相关的任何淋巴结)。抗生素可以治疗区域到局部的大部分感染。对于某些癌症,化学治疗和放射治疗也可以达到类似的效果。
一旦入侵者侵入循环系统,它们就会扩散到其他器官。这被称为“远处转移”。疾病到了这个阶段,通常不能再用手术治疗了,只有抗生素(用于感染)和化疗(用于癌症)才可能有效。
我们以TNM分期系统为基础,在局部、区域和系统层面对癌症的阶段进行分类。T代表肿瘤。T1是肿瘤的最早阶段,T3期的肿瘤突破了所在器官的屏障,T4意味着肿瘤已经穿透了相邻器官的屏障。在大多数情况下,全切手术都是可行的。外科医生必须预留出安全范围,切除肿瘤周围几厘米的组织。这是因为肿瘤细胞通常在微观上比宏观上侵袭得更远。N代表淋巴结。N0代表淋巴结没有被肿瘤细胞所累及,N1表示肿瘤细胞已扩散至最近的一组淋巴结。癌症到了这个阶段,仍可以通过根治性切除术治愈。N2通常意味着受累的淋巴结已不再能通过手术切除。M代表远处转移。M0表示没有远处转移,而M1表示远处器官受到影响。在某些情况下,例如肝脏、肺或大脑中,M1期癌症仍然可以通过手术治疗。
癌症的TNM分期不仅决定了患者的预后——患者还有多长时间可存活——而且还决定了治疗方案的选择。癌症的治疗可以有多种目的。根治性治疗旨在彻底、永久地消除患者的癌症。因此,可以考虑承担严重副作用或致残的风险。这种手术通常只能在早期进行。姑息治疗旨在通过限制疾病的进展,或抑制体内肿瘤细胞数量的增长,来延长患者的寿命。在这种情况下,必须在获得额外生存年限的收益与治疗的负面效果之间进行权衡。最后阶段的治疗——临终关怀,旨在使患者舒适地结束生命,而不再对抗疾病。
根据医生向鲍勃·马利提出的只截一个脚趾的建议,可以推测当时他的癌症仍然是局部的。肿瘤在他的指甲下生长,很快就会引起疼痛,这就解释了为什么他在最早阶段就发现了疾病。在这一阶段(T1N0M0期)手术切除恶性黑色素瘤可使患者五年生存率达到90%。但鲍勃·马利拒绝放弃他的脚趾,没能长寿,但他确实是一个传奇。