16  动脉瘤

    外科相对论:阿尔伯特·爱因斯坦

    现代外科学并不是绝对的科学,它是一种计算概率的科学。例如,胆囊的炎症很可能伴有发热,但一个发热的人患胆囊炎的可能性要小得多。毕竟一般来说,发热比胆囊炎更常见。如果除发热以外,出现另一个胆囊炎典型的症状或体征,则更可能是胆囊炎。第三种典型的症状或体征显然会使得诊断的可能性再度增加。三种症状或体征的组合称为三联征。胆囊炎的三联征是发热、上腹部向背后放射性疼痛,以及“墨菲征”——右上腹部的压痛随着吸气而加重。三联征是“特异性”的,换言之,诊断很可能成立,如果所有三种指征同时出现,患者很可能患有该种疾病。但它们大多不够“敏感”,这意味疾病常常不伴随完整的三联征出现。

    辅助检查——如验血、X射线或超声——有其自身的敏感性和特异性,在解释其结果时必须考虑到。即使是决定是否做手术(手术指征)也是相对的,仅仅基于概率。必须权衡手术成功的可能性和不做手术的风险。这些概率和风险常用一些术语表示,如“30天死亡率”(患者在手术后第一个月内死亡的概率),“发病率”(手术引起副作用和并发症的可能性),“复发率”(疾病复发的概率)或“5年生存率”(患者在5年后仍然活着的概率)。现在,对于大多数检查、疾病和手术,这些概率和风险的程度是已知的。手术前将这些百分比因素考虑在内被称为循证手术。在实践中,这意味着必须根据医学研究文献中所公布的数字做出手术决定。这些文献可以在互联网上查阅,例如在pubmed网站上,通过精心挑选关键词,你可以在医学期刊上找到有关某个医学问题的所有内容。因此,在现代外科手术中,没有明确的“是”或“否”,只有或高或低的概率、或多或少的成功机会。

    所以当然会有例外。有些患者向我们证明了,不可能的事情也可能发生,比如患有令人意外的疾病,或是活得比预计更久。这些患者是外科相对论无可辩驳的证据。相对论之父阿尔伯特·爱因斯坦就是这样一位患者。他患的是一种危及生命的主动脉疾病,但他的症状却与胆囊炎相似,并且他带病存活的时间超过了理论上的预期。

    主动脉是我们体内最大的血管。它从胸腔垂直向下延伸,穿过腹部的部分,也就是腹主动脉,通常直径约为2厘米。如果主动脉壁的刚性受到损害,其中血液的压力将使它像气球一样缓慢地膨胀。不同于其他心血管疾病,这种疾病并不总是能找到明显可证的原因。动脉的膨胀称为动脉瘤,在腹主动脉中称为腹主动脉瘤,简称AAA。因为动脉瘤并不限制血液流动,所以通常不会出现任何症状。然而,腹主动脉瘤最终会破裂,因此一旦达到一定的大小,就需要治疗。腹主动脉瘤成为急性腹主动脉瘤(AAAA),就会表现出症状。动脉压力剧增,动脉壁上产生的小裂口和流出的血液会导致腹部或背部剧烈疼痛,如果没有紧急治疗,主动脉可在数小时或数天内完全破裂。阿尔伯特·爱因斯坦患有腹主动脉瘤,并且有症状,但不是几个小时或几天,而是许多年。

    爱因斯坦在1905年提出相对论时只有26岁。它改变了世界,E =m c2 成为有史以来最著名的公式。但法西斯思想和公开的反犹太主义正在欧洲酝酿,到了1933年,国家社会主义德国工人党——纳粹——在德国上台,身为犹太人的爱因斯坦得到了一份在新泽西的普林斯顿的诱人工作,便离开德国前往美国。同年,柏林外科医生鲁道夫·尼森也逃离德国前往伊斯坦布尔。

    尼森可能不像爱因斯坦那样出名,但他因尼森胃底折叠术而被外科医生们铭记。这种优雅的外科手术用于治疗胃食管反流病(胃酸反流)——胃内容物反流入食道,引起胃部灼烧感和呃逆等令人不快的症状。但作为普通外科医生,尼森的影响更大。1931年,他首次成功切除了全肺,他发明了术中冰冻切片——一种在手术过程中对标本进行快速显微镜分析的方法,他还是第一个完成食管全切除术的人。当第二次世界大战爆发时,他也移民到美国,但由于他的行医资格在美国无效,他先以外科助理的身份工作了一段时间,之后在1941年于曼哈顿开设了自己的私人诊所。不久之后,他接受了纽约的两家医院——布鲁克林犹太医院和迈蒙尼德医院的邀请,担任首席外科医生,并获得了良好的声誉。

    1948年,他在那里遇到了他最著名的患者。阿尔伯特·爱因斯坦当时已经69岁,从未出现过健康问题,尽管他一生都抽烟,从不进行运动,近年来体重增加可能是因为他著名的不健康的饮食习惯。爱因斯坦向尼森咨询,因为他一年中好几次出现腹部右上方疼痛,每次持续数天,并伴有呕吐。这些症状很可能由胆结石引起。胆结石发作的三联征是右上腹疼痛、恶心或呕吐、无法静坐。但爱因斯坦解释说,这次他在普林斯顿的家中浴室里晕倒了——这就不再是胆结石的典型症状了。X射线没有显示胆囊结石的迹象,在查体过程中,尼森在他的腹部中央触到了搏动性肿块。他担心这可能是腹主动脉瘤,爱因斯坦在他的浴室里经历的突发疼痛和昏厥可能是急性腹主动脉瘤的症状。如果是这样,他不做手术就将面临死亡的危险。

    在今天,这是一项具有良好结果和可接受风险的标准手术,而且69岁的患者相对来说也还算年轻。然而,它的成功与否取决于在1948年还无法实现的两个先决条件。首先,在手术前,患者必须进行X线检查以确定动脉瘤的大小(直径)、延伸(长度)和位置(相对于肾动脉)。在今天,这些可以通过使用造影剂的CT扫描(增强CT)和超声检查来实现,但在1948年,这些方法尚未开发出来。因此,尼森必须在手术过程当中自己设计好流程。其次,实际上他并没有什么能为患者做的。直到1951年在巴黎,替换腹主动脉的手术才首次成功,外科医生查尔斯·迪博使用了一段来自已故供体的主动脉。在1948年,如果急性主动脉瘤破裂,外科医生可以结扎主动脉来挽救患者的生命,但是,由于切断了腿部血液供应,双腿会坏死。在阿尔伯特·爱因斯坦的案例中,这种可怕的并发症是不作考虑的,因为看上去他的性命似乎并没有受到威胁。

    当尼森为爱因斯坦进行腹部手术时,他发现胆囊中是没有结石的,但他也发现了一个葡萄柚大小的腹主动脉瘤。由于动脉瘤仍然完整,尼森采用了一种实验性的方法:用玻璃纸将其包裹起来。他的想法是,玻璃纸——用于包裹糖果、面包和雪茄的合成材料——对身体来说是异物但完全可溶,会刺激结缔组织反应,形成疤痕组织,从而使扩张的薄弱主动脉壁加强,也许能将不可避免的破裂推迟一段时间。

    玻璃纸(赛璐玢)是一种透明的纤维素聚合物,开发于1900年,它有着广泛的用途,为了探索其在外科手术中的潜力,人们进行了实验。虽然这种方法已经使用了一段时间,但长期结果尚不清楚。将有史以来最伟大科学家的动脉瘤包裹在一个三明治袋子(本质确实如此)中,确实需要胆量。在爱因斯坦手术后的几年中,玻璃纸的使用完全被血管假体手术取代,主动脉的病变部分被塑料管替代。今天,提到手术中使用玻璃纸,许多血管外科医生都会大笑。然而,阿尔伯特·爱因斯坦带着他包装整齐的葡萄柚般的动脉瘤,又活了7年。从我们对腹主动脉瘤的了解来看,这是一个小小的奇迹。

    尼森对爱因斯坦腹主动脉瘤大小的估计大概不是随口说的。医生经常用水果来描述像肿瘤或动脉瘤这类占位性病变的大小。柑橘、橙子和葡萄柚特别受欢迎,因为它们分别能够用来表示直径为2、3和4英寸(1英寸约等于2.54厘米)的物体。尼森一定会慎重选择他的水果,因为动脉瘤越大,患者的预后越差。正常大小的葡萄柚直径为10厘米。未经治疗的直径大于7厘米的腹主动脉瘤患者中位生存期仅为9个月,这意味着有一半患者在此之前死亡。大于8厘米的动脉瘤破裂的年风险超过30%。因此,动脉瘤直径为10厘米的爱因斯坦本应在一两年内死亡。他存活7年的概率只有百分之几。

    尽管爱因斯坦处境危险,但他很快康复,并在3周后就离开了医院。在手术4年后,他甚至被提名为以色列国总统。在爱因斯坦生命的最后7年里,他的科学研究自从相对论以后没有取得任何重大突破,但他仍然在普林斯顿大学高级研究所工作。但是,当他徒劳地试图将万有引力定律与量子力学相统一时,拉普拉斯的物理定律——动脉瘤壁上的张力在恒定的压力下与直径呈正比——正在他的动脉瘤上起作用。动脉瘤越大,相同压力施加在动脉壁上的张力越大,因此动脉瘤不仅趋于变大,而且随着动脉壁变得越来越薄,增大的速度也越来越快,破裂的风险随之增加。

    缝针和打结

    外科医生可以用单根手指、双手或持针器非常快速整齐地打结。有一种特殊的外科结是方结的变种,用线的一端缠绕另一端两次,而不是一次。然后拉紧缝线,保持结平整。双重扭曲有助于防止结松动,还要在上面再系一个结。当你把整个结拉到一起时,线的两端缩起,使结的第一部分变得更紧。这些扭曲都会防止结的滑动。然而,手术中最常用到的是简单的挤塞结。不拉紧结,而是在同一根线上一个接一个地将它们系在一起,整个结仍然可以滑动,从而可以调节张力。然后在另一个方向拉紧,“锁定”整个结。最简单的缝合方法是一个单圈:在伤口的一侧从外向内进针,再在另一侧从内到外穿出,并以打结结束。为了尽可能精确地对合皮肤边缘,外科医生会使用“多纳提缝合”(垂直褥式缝合)。缝完一针后,不直接打结,针和线再反向穿过距离边缘两侧只有1毫米的皮肤,然后打结结束。

    1955年4月,爱因斯坦再次出现腹痛,这次还伴有发烧和呕吐,此时他76岁。虽然一切都再次指向胆囊炎(完整的三联征存在),但医生自然害怕它是急性腹主动脉瘤。到了1955年,用血管假体治疗动脉瘤是可能的,有此经验的纽约血管外科医生弗兰克·格伦被要求前来与爱因斯坦讨论手术。他造访了教授并提议手术,但是爱因斯坦拒绝了。“人工延长生命索然无味,”他说,“我已经完成了我的分享,现在是时候走了。我会优雅地离开。”爱因斯坦被给予吗啡,入住普林斯顿医院。两天后,4月17日晚上,他去世了。他特殊的临床症状——以急性胆囊炎三联征为表现的动脉瘤破裂,被命名为“爱因斯坦征”,以纪念他。

    所以尼森的玻璃纸究竟起到作用了吗?很可能没有,只是爱因斯坦很幸运。第二天,病理学家托马斯·哈维对这位世界著名的科学家进行了尸检。他观察到了吸烟者典型的肺部、动脉硬化、肝脏肿大、腹主动脉瘤破裂,爱因斯坦的腹腔中有至少两升的血。他的胆囊是正常的,但大脑重1230克,比普通成年男性少200克。